上海金畔生物为complementtech一级经销商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research Technologies。Complement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂，并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。 

名称： C1酯酶抑制剂 C1 Esterase Inhibitor (C1-INH)                   

目录号：      A140

提供的大小：          1000微克/瓶

浓度：           1.0 mg / mL （见实际浓度分析证书）

形式：                          冷冻液体

活动：                      > 90％的活性蛋白质

纯度：                         SDS PAGE> 95％

缓冲液：                        10mM磷酸钠，145mM NaCl，pH 7.3

灭绝 科夫。        阿 _280 纳米=  0.45以1.0毫克/毫升

分子量：     110,000Da（单链）

防腐剂：              无，0.22μm过滤。

存储：                      -70 ^Ò C或以下。  避免冻结/解冻。

资源：                       正常 人血清（通过认证测试显示为阴性

对于 HBsAg，HTLV-I / II，STS以及针对HCV，HIV-1和HIV-II的抗体）。

预防措施：               使用正常的预防措施处理人体血液制品。

产地：                        制造在美国。

一般描述

            蛋白酶抑制剂C1-INH阻止补体的自发活化并通过快速灭活C1r，C1s和MASP2来限制C2和C4的消耗。  它是wei一能够与活化的C1相互作用并抑制活化的C1的血浆丝氨酸蛋白酶抑制剂（Serpin）。  C1-INH与C1r和C1s的催化位点相互作用。  与活化的C1r和C1s的相互作用共价形成对SDS稳定的复合物。  C1-INH与活化C1的结合释放复合体中的C1r和C1s，使C1q与免疫复合物结合。  释放的复合物含有四个分子：C1-INH-C1r-C1s-C1-INH。  C1酯酶抑制剂与活化C1的反应非常快，估计血清中C1r和C1s的半衰期约为15秒。  事实上，在血清C1-INH浓度下，在加入免疫复合物3分钟后很少或没有另外的C4或C2激活发生，因为所有C1r和C1s分子已经失活并从保留与免疫复合物结合的C1q中去除（Ross ，GD（1986）; Morley，BJ和Walport，MJ（2000）; Rother，K。等人（1998）; Ziccardi，RJ（1982a和1982b）; Morgan，BP（1990））。  认为C1-INH结合并稳定 C1复合体中未活化的 C1r和C1s，从而阻止它们的自发活化（Ziccardi，RJ。（1982b））。

            C1-INH在抑制炎症和控制血管渗透性中起重要作用。  通过其抑制补体蛋白酶（C1r，C1s和MASP2）并表达多种其他生物学功能（Davis III，AE等（2008））的能力，C1-INH能够调节脓毒症中的炎症反应，内毒素 休克，缺血再灌注损伤，移植以及其他细菌和寄生虫感染。  通过控制接触系统激活的能力，它可以抑制缓激肽的 生成，并控制血管通透性。  这种功能在患有C1-INH身体或功能缺陷的患者中为明显。  遗传性血管性水肿 （HAE）患者患有增强的血管渗透性和组织肿胀或水肿。  大多数患者是杂合子并且具有血液中正常水平的功能性C1-INH的15％至30％。  

物理特性和结构

            C1-INH的表观分子量为110,000Da。  它是一种高度糖基化的单链蛋白质， 含有大约30％至40％的碳水化合物。  它被合成为500个氨基酸的蛋白质。  如果信号肽导致含有478个氨基酸的血浆蛋白，则去除。  基于氨基酸计算的分子量为53,000克/摩尔，但由于广泛的糖基化，其质量接近75,000。  它在许多凝胶体系上运行异常，表观分子量从90,000到115,000 MW。  该糖基化 位点包括六个N联和六，七O连接点。  C1-INH是一种带有等电点的极酸性蛋白质 小于3.0。

测定

            测量血清中C1-INH功能水平的分析对于诊断目的有用，因为许多HAE患者具有正常水平的抗原，但是C1-INH的功能水平较低（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）） 。  市场上有许多商业化验。  在实验室中， 基于C1-INH抑制C1s蛋白水解活性的能力的分光光度测定法是特殊和方便的（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997）; Morgan，BP编辑（2000））。  纯化的C1s酶（CompTech＃A104）被预温育用稀释的血清样品稀释15分钟。然后通过切割C1s 分光光度测量底物（例如N-α- 苄氧羰基-L-赖氨酸对硝基苯酯）来测量C1s的剩余活性。

             ELISA测定可用于检测血液中的C1-INH-C1r-C1s-C1-INH复合物（Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997））。  在一种形式中，平板上涂覆有捕获复合物的抗C1s，抗-C1-INH用作检测抗体（Morgan，BP编辑（2000）; Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997））。 

体内

            C1-INH的正常血浆浓度约为200μg/ mL（范围137-240μg/ mL）。  C1-INH是一种急性期蛋白质，其浓度在感染和炎症反应如感染和类风湿性关节炎期间常常增加一倍。  INF-γ， IL-6和TNF-α刺激C1-INH的合成。  C1-INH通常具有快速的体内转换率，几乎一半的血液中的C1-INH丢失并且每24至48小时更换一次。  这至少部分归因于将C1-INH消耗为蛋白酶-C1-INH复合物，其被清除。

应用

            遗传性疾病HAE由C1-INH的部分缺陷引起。  由许多制药公司生产的C1-INH精矿的替代疗法已被批准在欧洲和美国使用美国。  这些浓缩物通过静脉注射给药，并将血液中的C1-INH水平提高2到3倍。  典型的治疗包括施用1000单位（约200mg），并且血液水平可以维持2-4天。  注：Complement Technology，Inc.的C1-INH仅用于研究，不适用于人体或药物。

规

            见上面的体内部分。

遗传学

            C1-INH的基因位于染色体11p11.2-13上。  该基因由8个外显子组成，跨越18kb。C1- INH  的EMBL / Genbank cDNA登录号是 M13656和X54486（人）和Y10386（小鼠）。   

不足之处

            与补体成分不足有关的种疾病是遗传性血管性水肿（HAE）。  虽然事实证明很多年以后是不正确的，它被认为缺乏C1-INH的导致C1，这确实如此，这导致C2，它的确，激活的自发活化导致释放的激肽从C2，看起来并非如此。  HAE背后的机制是导致缓激肽释放的蛋白酶（血浆激肽释放酶和因子XIIa）的调节丧失。这种激肽，不是来自C2的激肽，似乎是HAE攻击的主要症状的病原体。 

            HAE是一种常染色体显性疾病。  这意味着只有一半的正常血浆浓度的C1-INH可以在许多个体中导致疾病。  这种损失可以由导致功能障碍的基因或突变的丢失引起。  已经描述了超过50个导致功能丧失的突变。  已经描述了获得性C1-INH缺陷并且通常是由于存在抑制蛋白质生物学功能的抗体。

疾病

            遗传性疾病HAE由C1-INH的部分缺陷引起。  见概述，应用，在体内，并不足以上的更多细节。  HAE患者血液中具有低功能性C1-INH水平，并且具有全身或局部水肿的反复发作。 

注意事项/毒性/危险

            这种蛋白质是从人血清中纯化出来的，因此必须使用适合于处理任何血液衍生产品的预防措施，即使来源通过认证测试显示HBsAg，HTLV-I / II，STS阴性和抗HCV抗体， HIV-1和HIV-II。

参考

Davis III，AE，Mejia，P.和Lu，F。（2008）C1抑制剂的生物学活性。摩尔。免疫学。45：4057-4063。

Dodds，AW和Sim，RB编辑（1997年）补充。实用方法（ISBN 019963539）牛津 大学 按， 牛津。

Morgan，BP（1990）补充临床方面和疾病相关性。  （ISBN 0-12-506955-3）Academic Press，伦敦。

摩根，BP编辑。（2000）补充方法和协议。  （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新泽西州。

莫利，BJ和Walport，MJ（2000）的补纪实丛书。（ISBN ）学术出版社，伦敦。

罗斯，GD（1986）补体系统的免疫生物学。（ISBN 0-12-5976402）学术出版社，奥兰多。

罗瑟，K.，直到，GO，和ħ ӓ NSCH，GM（1998）的补体系统。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。

Ziccardi，RJ（1982a）通过分子内 自动催化机制自发活化人补体（C1）的个组分。  J. Immunol。128：2500至2504年。

Ziccardi，RJ。（1982b）甲用于稳态C-1抑制剂的新角色：人补体的成分的激活的控制。J. Immunol。128：2505-2508。

仅供研究使用。

不适用于人类或药物使用。

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