C3 Protein Concentrated

 

上海金畔生物为complementtech一级经销商,Complement Technology,Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research TechnologiesComplement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂,并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。 

名称:C3蛋白浓缩           C3 Protein Concentrated           

目录号:      A113c

提供的大小:          1000微克/瓶

浓度:           5.0 mg / mL (见实际浓度分析证书)

形式:                          冷冻液体

活性:                      与正常人血清标准相比> 70%(见分析证书)。

纯度: 通过SDS-PAGE> 95%                       

缓冲液:                        10mM磷酸钠,145mM NaCl,pH7.2

灭绝 科夫。         280 纳米=  1.03以1.0毫克/毫升

分子量:     185,000Da(2链)

防腐剂:              无,0.22μm过滤

存储:                      -70 Ò C或以下。  避免冻结/解冻(每次解冻> 10%的活性损失)。

资源:                       正常 人血清(通过认证测试显示为阴性

对于 HBsAg,HTLV-I / II,STS以及针对HCV,HIV-1和HIV-II的抗体)。

预防措施:               使用正常的预防措施处理人体血液制品。

产地:                        制造在美国。

 

一般描述

浓缩C3主要是因为血清中C3的正常浓度高(约1.2mg / ml),因此重构耗竭血清需要高浓度的该补体蛋白。  天然人C3是含有两个二硫键连接的链的天然糖基化(〜2.7%)多肽。  C3对补体激活的所有三种途径的激活至关重要(Law,SKA和Reid,KBM(1995))。  每个途径的启动产生与目标表面结合的蛋白水解酶复合物(C3转化酶)。  这些酶切割C3中的肽键释放过敏毒素 C3a并激活C3b。  在短时间内(〜60μs),这种新生C3b能够与目标表面上的羟基反应并共价偶联。  碳水化合物是的目标,但蛋白质羟基和氨基也会发生反应。  用C3b标记目标表面的过程称为调理作用。  新生C3b中的反应性位点是硫酯(Tack BJ等(1980); Pangburn MK和Müller-Eberhard HJ(1980)),C3b通过共价酯键连接到靶上(如果形成酰胺键,则形成C3b与氨基连接)。  补体激活过程中激活的大多数C3不会附着在表面上,因为它的硫酯与水反应形成液相C3b,液相C3b由因子H和I迅速失活而形成iC3b。  表面结合的C3b在所有三种途径中都是必需的,以有效激活C5和形成裂解靶细胞膜的C5b-9复合物。  表面结合的C3b及其分解产物iC3b和C3d被淋巴和吞噬细胞上的许多受体识别,所述淋巴和吞噬细胞使用C3b 配体刺激抗原呈递至适应性免疫系统的细胞。  终的结果是目标特异性B细胞和T细胞种群的扩大。

 

物理特性和结构

分子量:  185,000道尔顿,由两个二硫键连接组成。  α链是110,000道尔顿(含有C3a和C3d结构域),β链是75,000道尔顿。  α和β链通过单个二硫键连接。C3   的等电位约为。5.9

在C3转化酶切割C3后,从α链的N端释放C3a(77个氨基酸片段,9083Da),并且C3b(176,000Da)共价连接至活化剂表面。  已经描述了C3和C3b的晶体衍生的结构(Gros,P。(2008)),并且这些显示C3a-C3b肽键断裂后在C3的C3b部分发生大的构象变化。 

            天然C3和C4在血浆中循环,分子内 硫酯键连接C3d或C4d结构域中的甘氨酸和谷氨酰胺残基。  这些硫酯键容易受到胺(例如氨,甲胺,羟胺和肼)的亲核攻击,所有这些都被用于使血清中的补体失活。 

            CAS号码:  80295-41-6

MDL编号:  MFCD00130836       

 

功能

            C3对于有效补体活化和随后将抗原递呈至适应性免疫系统的细胞是*的(Lambris,JD(1988))。  识别目标后,补体被三条补体途径之一激活,酶(C3转化酶)在靶表面形成。  这些酶(C4b ,C2a 或C3b,Bb)在α链的精氨酸 77释放过敏毒素 C3a并将C3b沉积在靶表面上后切割C3 。  虽然有一个非常薄弱的​​C3旁路系统,通过经典和凝集素途径(C4b ,C2a可以以C3b,C4b,C2a的大约1/2000的比率以约1/2000的比率激活C5而不具有C3b),C3b对于有效的C5激活是必需的(Rawal N.和Pangburn MK(2003))。

            纯化的C4对冻融极其敏感,在每个冻融循环中冻结/融化损失5-10%的活性。  这也是中间温度如-20敏感ö C.   的时间越长其保持在中间温度越活性丧失。  在-20几个小时Ø C能*灭活它,即使它仍然*冻结。

 

测定

            补充激活需要C3。  因此,C3功能的典型测定使用缺乏C3的系统中的细胞裂解终点,除了来自被测定的来源。  有三种基本测定。  1)抗体致敏的绵羊红细胞(EA)可用于使用贫C3的人血清的CH50型分析。  该测定的灵敏度约为50ng C3。  2)EA和纯化组分C1,C4和C2可用于制备利用C3进行有效C5激活和裂解的EAC142细胞(Dodds,AW和Sim,RB(1997))。   该测定的灵敏度约为5ng C3。  3)可以使用替代性途径测定法,其在5mM MgEGTA存在下使用兔红细胞和贫C3人血清。  该测定的灵敏度约为200ng C3。

 

体内

            血清浓度为1.0至1.5mg / mL,平均1.2mg / mL,这使得C3成为血液中丰富的补体蛋白。  它代表约。血液中总蛋白的2.5%,不包括白蛋白和免疫球蛋白,是血浆中蛋白质的〜8%。  合成的主要部位是肝,但是C3也可以在巨噬细胞,嗜中性粒细胞, 星形胶质细胞以及身体许多组织中的内皮和上皮细胞中产生。

 

            C3的生物合成在IL-1,IL-6,TNF-α和LPS合成C3的大多数细胞中上调。嗜中性粒细胞被 IL-1和IFN-γ 下调   

 

遗传学

            人类染色体定位19p13.3-p13.2。小鼠染色体定位染色体17和大鼠染色体9.登录号K02765(人)和K02782(小鼠)。人类基因组结构:该基因跨越41kb和41个外显子      

 

不足之处

             完整的人C3缺陷很少见,但已发现一些病例。重要的是,患有这种疾病的成年人虽然因免疫力受损而存在高风险,但未必是致命的。  一个充分表征的2岁儿童缺陷的病例表明,该缺陷与复发性化脓性感染,树突细胞分化受损,获得B细胞记忆能力受损和调节性T细胞发育不足有关。  疫苗接种仅产生小的短期抗体应答(Ghannam A等,(2008))。  其他人类病例和许多动物实验模型支持这些结论(Singer,L等人,(1994))。  这些免疫系统缺陷与C3缺陷的关联强烈支持C3在先天性和适应性免疫应答中的主要作用。

            C3的缺乏还导致不能调理细菌,导致吞噬作用降低,不能释放C3a并且严重降低产生C和C5b的能力,这损害了终端补体复合物C5b-9的生成。 

 

疾病

            The deposition of C3, that is, the attachment of C3b to microorganisms or host tissues is the hallmark of complement activation at inflammatory sites.  Many diseases exhibit histochemically identifiable C3b deposits as part of their pathology, or at least as markers of pathology (Law, S.K.A. and Reid, K.B.M. (1995); Ross, G.D. (1986)).  These diseases include ischemia/reperfusion events such as heart attacks and strokes and bacterial, viral, parasitic and fungal infections.  Antibody-mediated autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, and autoimmune hemolytic anemia are characterized by C3b deposition on tissues.   Even when the antibody response is not directed at the host complement can be 存款。  补体的主要功能是帮助巨噬细胞吞噬系统清除循环免疫复合物。  高水平的复合物可能压倒该系统,导致补体和免疫复合物在组织和肾中沉积,导致肾小球肾炎,致密沉积疾病和关节炎。  增加或减少补体活性的C3变体与诸如年龄相关性黄斑变性的疾病有关。  C3沉积物还在疾病中表现出信号补体激活,例如阵发性夜间血红蛋白尿,遗传性溶血性尿毒症综合征,移植排斥和炎性皮肤病如血管性水肿。

 

注意事项/毒性/危险

            这种蛋白质的来源是人血清,因此必须使用适合处理任何血源性产品的预防措施,尽管来源通过认证测试显示HBsAg,HTLV-I / II,STS阴性,HCV抗体,HIV-1和HIV-II。

            危险代码:B            WGK德国 3

            MSDS可根据要求提供。

 

参考

Dodds,AW和Sim,RB编辑(1997年)补充。实用方法(ISBN 019963539)牛津 大学 按, 牛津。

 

Ghannam A等,(2008)人类C3缺陷与树突 细胞分化,记忆B细胞和调节性T细胞损伤相关。J Immunol。1 ; 181(7):5158-66。

 

Gros,P.,Milder,FJ,Janssen,BJ(2008 )  由构象变化驱动的补体。Nat Rev Immunol。8:48-58。 

 

Lambris,JD(1988)C3 的多功能作用,补充的第三个组成部分。免疫 今日。9:387-93。 

 

Law,SKA和Reid,KBM(1995)Complement 2nd Edition(ISBN )牛津 大学 按, 牛津。

 

Morley,BJ和Walport,MJ(2000)The Complement Facts Book(ISBN )Academic Press,伦敦。

 

Pangburn MK和Müller-Eberhard HJ(1980)C3中假定的硫酯键与活化旁路途径的关系以及C3b与补体生物学靶点的结合。J Exp Med。152:1102至1114年。

 

Rawal N.和Pangburn MK(2003)形成补体经典途径的高亲和力C5转化酶。  J Biol Chem。278:38476-83。

 

罗斯,GD(1986)补体系统的免疫生物学。(ISBN 0-12-5976402)学术出版社,  奥兰多。

 

Singer,L等,(1994)补体C3缺陷:人,动物和实验模型。Pathobiology 62:14-28。 

 

大头钉BF, 哈里森RA,Janatova J,Thomas ML,Prahl JW。(1980) 人补体第三组分中存在内部硫酯键的证据。  Proc Natl Acad Sci USA 77:5764-8。

 

 

仅供研究使用。

不适用于人类或药物使用。

 

complementtech产品目录:

 

货号

品名

规格

目录价

品牌

A098

C1

200µg

3400

complementtech

A099

C1q

1000µg

3162

complementtech

A100

C1q (40% Glycerol)

1000µg

3162

complementtech

A102

C1r Enzyme

250µg

3417

complementtech

A103

C1s Proenzyme

250µg

3366

complementtech

A104

C1s Enzyme

250µg

3281

complementtech

A140

C1 Esterase Inhibitor

1000µg

3468

complementtech

A112

C2

50µg

3298

complementtech

A113

C3

250µg

2482

complementtech

A113c

C3 (concentrated)

1000µg

7327

complementtech

A118

C3a

50µg

3162

complementtech

A119

C3a desArg

50µg

3043

complementtech

A114

C3b

250µg

3094

complementtech

A115

iC3b

250µg

3417

complementtech

A116

C3c

250µg

3706

complementtech

A117

C3d

100µg

3825

complementtech

A105

C4

250µg

3468

complementtech

A105c

C4 (concentrated)

1000µg

8245

complementtech

A106

C4a

50µg

4114

complementtech

A107

C4a desArg

50µg

4114

complementtech

A108

C4b

250µg

2992

complementtech

A109

C4b Binding Protein

250µg

4131

complementtech

A120

C5

250µg

3570

complementtech

A144

C

30µg

6188

complementtech

A144(300)

C

300µg

询价

complementtech

A145

C desArg

50µg

4301

complementtech

A122

C5b,6

50µg

3468

complementtech

A123

C6

250µg

3366

complementtech

A124

C7

250µg

3366

complementtech

A125

C8

250µg

3536

complementtech

A126

C9

250µg

3366

complementtech

A127

SC5b-9 Complex

100µg

2992

complementtech

A135

Factor B

250µg

3213

complementtech

A136

Factor D

25µg

3417

complementtech

A137

Factor H

250µg

2958

complementtech

A137c

Factor H (conc.)

10000µg

询价

complementtech

A138

Factor I

100µg

3366

complementtech

A139

Factor P

100µg

3468

complementtech

A150

Cobra Venom Factor  (USA ONLY)

1000µg

3298

complementtech

A154

Factor Ba

100µg

3298

complementtech

A155

Factor Bb

250µg

6188

complementtech

A118

C3a

50µg

3162

complementtech

A119

C3a desArg

50µg

3043

complementtech

A106

C4a

50µg

4114

complementtech

A107

C4a desArg

50µg

4114

complementtech

A144

C

30µg

6188

complementtech

A144(300)

C

300µg

询价

complementtech

A145

C desArg

50µg

4301

complementtech

A300

C1q-Dpl

1ml

2074

complementtech

A312

C2-Dpl

1ml

2074

complementtech

A314

C3-Dpl

1ml

2482

complementtech

A305

C4-Deficient Guinea Pig

1ml

2448

complementtech

A308

C4-Dpl           

1ml

2482

complementtech

A320

C5-Dpl

1ml

2125

complementtech

A323

C6-Dpl

1ml

2040

complementtech

A324

C7-Dpl

1ml

2074

complementtech

A325

C8-Dpl

1ml

2074

complementtech

A326

C9-Dpl

1ml

2074

complementtech

A335

Factor B-Dpl

1ml

2074

complementtech

A336

Factor D-Dpl   

1ml

2074

complementtech

A337

Factor H-Dpl

1ml

2686

complementtech

A338

Factor I-Dpl    

1ml

2482

complementtech

A339

Factor P-Dpl

1ml

2482

complementtech

A340

C3/C4 Inactivated Serum

1ml

2074

complementtech

A399

C1q/Factor D-Dpl  

1ml

2856

complementtech

A200

Goat Anti-Human C1q     

1ml

1054

complementtech

A212

Goat Anti-Human C2

1ml

2329

complementtech

A213

Goat Anti-Human C3

1ml

1054

complementtech

A218

Rabbit Anti-Human C3a

1ml

2550

complementtech

A205

Goat Anti-Human C4

1ml

1054

complementtech

A206

Rabbit Anti-Human C4a

1ml

2550

complementtech

A220

Goat Anti-Human C5

1ml

1275

complementtech

A221

Rabbit Anti-Human rC

1ml

2550

complementtech

A223

Goat Anti-Human C6

1ml

1275

complementtech

A224

Goat Anti-Human C7

1ml

1275

complementtech

A225

Goat Anti-Human C8

1ml

1275

complementtech

A226

Goat Anti-Human C9

1ml

1275

complementtech

A227

Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)

0.2ml

2584

complementtech

A235

Goat Anti-Human Factor B

1ml

1275

complementtech

A236

Goat Anti-Human Factor D

1ml

2499

complementtech

A237

Goat Anti-Human Factor H

1ml

1275

complementtech

A238

Goat Anti-Human Factor I

1ml

1309

complementtech

A239

Goat Anti-Human Factor P

1ml

1462

complementtech

A240

Goat Anti-Human C1-INH        

1ml

1173

complementtech

A260

Rabbit Anti-Human Vitronectin

1ml

1445

complementtech

NHS

Human Serum

1ml

578

complementtech

GPS

Guinea Pig Serum

1ml

714

complementtech

NRS

Rat Serum

1ml

901

complementtech

NMS

Mouse Serum   

1ml

1309

complementtech

B102

GVB++ (with Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B100

GVB++ (with Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B103

GVB° (without Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B101

GVB° (without Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B104

GVBE (with EDTA)

250ml

1224

complementtech

B105

GVBE (with EDTA)

1 Liter

3264

complementtech

B110

SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

250ml

1870

complementtech

B111

SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

1 Liter

5066

complementtech

B112

VBS++ (with Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B113

VBS++ (with Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B200

EA (Ab-sensitized sheep E)

5ml @ 5×108/ml

3043

complementtech

B201

EA (Ab-sensitized sheep E)

10ml @ 5×108/ml

4556

complementtech

B202

EA (Ab-sensitized sheep E)

20ml @ 5×108/ml

6324

complementtech

B210

Es (sheep E)

20ml @ 5×108/ml

2652

complementtech

B300

Er (rabbit E)

5ml @ 5×108/ml

1649

complementtech

B301

Er (rabbit E)

10ml @ 5×108/ml

2652

complementtech

B302

Er (rabbit E)

20ml @ 5×108/ml

3893

complementtech

B400

Zymosan (preactivated)

10ml @ 1×109/ml

2261

complementtech

B106

MgEGTA

10ml @ 0.1M

1139

complementtech

B250

MCAR

1.0 ml

2482

complementtech

Hemolysin

Hemolysin  NEW

2.0 ml

2040

complementtech

 

 

上海金畔生物科技有限公司是实验试剂一站式采购服务商

1:强大的进口辐射能力,血清、抗体、耗材、大部分限制进口品等。

2:产品种类齐全,经营超过700多个品牌,基本涵盖所有生物实验试剂耗材。

3:提供加急服务,货品一般1-2周到货。

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5:多年积累良好的信誉,大部分客户提供货到付款服务。客户包括清华、北大、交大、复旦、中山等100多所高校,ROCHE,阿斯利康、国药、fisher等药企。

6:我们还是Santa,Advanced Biotechnologies Inc,Athens Research & Technology,bangs,BBInternational,crystalchem,dianova,FD Neurotechnologies,Inc. FormuMax Scientific,Inc, Genebridege, Glycotope Biotechnology GmbH; iduron,Innovative Research of America, Ludger, neuroprobe,omicronbio, Polysciences,prospecbi, QA-BIO,quickzyme,RESEARCH DIETS,INC,sterlitech;sysy,TriLink BioTechnologies,Inc;worthington-biochem,zyagen等几十家国外公司代理。

7:我们还是invitrogen,qiagen,MiraiBioam,sigma;neb,roche,merck, rnd,BD, GE,pierce,BioLegend等*批发,欢迎合作。

 

 

 

complementtech中国代理   complementtech上海代理 

complementtech天津代理   complementtech浙江代理

complementtech山东代理    complementtech广东代理

 

 

 

ComplementTech C3 (concentrated)说明书

ComplementTech C3 (concentrated)说明书

ComplementTech成立于 2005 年,前身是Advanced Research 技术公司,ART公司成立于1993年,是一家有着20多年补体研发和生产经验的生物制品公司,为用户提供zui高质量的补体类产品及其它生物试剂产品。ComplementTech公司领导均是有数十年在科研机构从事补体领域研究的科学家,确保了公司产品的地位和优越品质。ComplementTech 致力于通过就补体试剂在补体领域以及其他相关科学领域的应用中的使用提供技术建议和专业知识来推进医学研究。

名称:C3蛋白浓缩           C3 Protein Concentrated           

目录号:      A113c

提供的大小:          1000微克/瓶

浓度:           5.0 mg / mL (见实际浓度分析证书)

形式:                          冷冻液体

活性:                      与正常人血清标准相比> 70%(见分析证书)。

纯度: 通过SDS-PAGE> 95%                       

缓冲液:                        10mM磷酸钠,145mM NaCl,pH7.2

灭绝 科夫。         280 纳米=  1.03以1.0毫克/毫升

分子量:     185,000Da(2链)

防腐剂:              无,0.22μm过滤

存储:                      -70 Ò C或以下。  避免冻结/解冻(每次解冻> 10%的活性损失)。

资源:                       正常 人血清(通过认证测试显示为阴性

对于 HBsAg,HTLV-I / II,STS以及针对HCV,HIV-1和HIV-II的抗体)。

预防措施:               使用正常的预防措施处理人体血液制品。

产地:                        制造在美国。

 

一般描述

浓缩C3主要是因为血清中C3的正常浓度高(约1.2mg / ml),因此重构耗竭血清需要高浓度的该补体蛋白。  天然人C3是含有两个二硫键连接的链的天然糖基化(〜2.7%)多肽。  C3对补体激活的所有三种途径的激活至关重要(Law,SKA和Reid,KBM(1995))。  每个途径的启动产生与目标表面结合的蛋白水解酶复合物(C3转化酶)。  这些酶切割C3中的肽键释放过敏毒素 C3a并激活C3b。  在短时间内(〜60μs),这种新生C3b能够与目标表面上的羟基反应并共价偶联。  碳水化合物是的目标,但蛋白质羟基和氨基也会发生反应。  用C3b标记目标表面的过程称为调理作用。  新生C3b中的反应性位点是硫酯(Tack BJ等(1980); Pangburn MK和Müller-Eberhard HJ(1980)),C3b通过共价酯键连接到靶上(如果形成酰胺键,则形成C3b与氨基连接)。  补体激活过程中激活的大多数C3不会附着在表面上,因为它的硫酯与水反应形成液相C3b,液相C3b由因子H和I迅速失活而形成iC3b。  表面结合的C3b在所有三种途径中都是必需的,以有效激活C5和形成裂解靶细胞膜的C5b-9复合物。  表面结合的C3b及其分解产物iC3b和C3d被淋巴和吞噬细胞上的许多受体识别,所述淋巴和吞噬细胞使用C3b 配体刺激抗原呈递至适应性免疫系统的细胞。  终的结果是目标特异性B细胞和T细胞种群的扩大。

 

物理特性和结构

分子量:  185,000道尔顿,由两个二硫键连接组成。  α链是110,000道尔顿(含有C3a和C3d结构域),β链是75,000道尔顿。  α和β链通过单个二硫键连接。C3   的等电位约为。5.9

在C3转化酶切割C3后,从α链的N端释放C3a(77个氨基酸片段,9083Da),并且C3b(176,000Da)共价连接至活化剂表面。  已经描述了C3和C3b的晶体衍生的结构(Gros,P。(2008)),并且这些显示C3a-C3b肽键断裂后在C3的C3b部分发生大的构象变化。 

            天然C3和C4在血浆中循环,分子内 硫酯键连接C3d或C4d结构域中的甘氨酸和谷氨酰胺残基。  这些硫酯键容易受到胺(例如氨,甲胺,羟胺和肼)的亲核攻击,所有这些都被用于使血清中的补体失活。 

            CAS号码:  80295-41-6

MDL编号:  MFCD00130836       

 

功能

            C3对于有效补体活化和随后将抗原递呈至适应性免疫系统的细胞是*的(Lambris,JD(1988))。  识别目标后,补体被三条补体途径之一激活,酶(C3转化酶)在靶表面形成。  这些酶(C4b ,C2a 或C3b,Bb)在α链的精氨酸 77释放过敏毒素 C3a并将C3b沉积在靶表面上后切割C3 。  虽然有一个非常薄弱的C3旁路系统,通过经典和凝集素途径(C4b ,C2a可以以C3b,C4b,C2a的大约1/2000的比率以约1/2000的比率激活C5而不具有C3b),C3b对于有效的C5激活是必需的(Rawal N.和Pangburn MK(2003))。

            纯化的C4对冻融极其敏感,在每个冻融循环中冻结/融化损失5-10%的活性。  这也是中间温度如-20敏感ö C.   的时间越长其保持在中间温度越活性丧失。  在-20几个小时Ø C能*灭活它,即使它仍然*冻结。

测定

            补充激活需要C3。  因此,C3功能的典型测定使用缺乏C3的系统中的细胞裂解终点,除了来自被测定的来源。  有三种基本测定。  1)抗体致敏的绵羊红细胞(EA)可用于使用贫C3的人血清的CH50型分析。  该测定的灵敏度约为50ng C3。  2)EA和纯化组分C1,C4和C2可用于制备利用C3进行有效C5激活和裂解的EAC142细胞(Dodds,AW和Sim,RB(1997))。   该测定的灵敏度约为5ng C3。  3)可以使用替代性途径测定法,其在5mM MgEGTA存在下使用兔红细胞和贫C3人血清。  该测定的灵敏度约为200ng C3。

 

体内

            血清浓度为1.0至1.5mg / mL,平均1.2mg / mL,这使得C3成为血液中丰富的补体蛋白。  它代表约。血液中总蛋白的2.5%,不包括白蛋白和免疫球蛋白,是血浆中蛋白质的〜8%。  合成的主要部位是肝,但是C3也可以在巨噬细胞,嗜中性粒细胞, 星形胶质细胞以及身体许多组织中的内皮和上皮细胞中产生。

 

            C3的生物合成在IL-1,IL-6,TNF-α和LPS合成C3的大多数细胞中上调。嗜中性粒细胞被 IL-1和IFN-γ 下调   

 

遗传学

            人类染色体定位19p13.3-p13.2。小鼠染色体定位染色体17和大鼠染色体9.登录号K02765(人)和K02782(小鼠)。人类基因组结构:该基因跨越41kb和41个外显子      

 

不足之处

             完整的人C3缺陷很少见,但已发现一些病例。重要的是,患有这种疾病的成年人虽然因免疫力受损而存在高风险,但未必是致命的。  一个充分表征的2岁儿童缺陷的病例表明,该缺陷与复发性化脓性感染,树突细胞分化受损,获得B细胞记忆能力受损和调节性T细胞发育不足有关。  疫苗接种仅产生小的短期抗体应答(Ghannam A等,(2008))。  其他人类病例和许多动物实验模型支持这些结论(Singer,L等人,(1994))。  这些免疫系统缺陷与C3缺陷的关联强烈支持C3在先天性和适应性免疫应答中的主要作用。

            C3的缺乏还导致不能调理细菌,导致吞噬作用降低,不能释放C3a并且严重降低产生C和C5b的能力,这损害了终端补体复合物C5b-9的生成。 

 

疾病

            The deposition of C3, that is, the attachment of C3b to microorganisms or host tissues is the hallmark of complement activation at inflammatory sites.  Many diseases exhibit histochemically identifiable C3b deposits as part of their pathology, or at least as markers of pathology (Law, S.K.A. and Reid, K.B.M. (1995); Ross, G.D. (1986)).  These diseases include ischemia/reperfusion events such as heart attacks and strokes and bacterial, viral, parasitic and fungal infections.  Antibody-mediated autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, and autoimmune hemolytic anemia are characterized by C3b deposition on tissues.   Even when the antibody response is not directed at the host complement can be 存款。  补体的主要功能是帮助巨噬细胞吞噬系统清除循环免疫复合物。  高水平的复合物可能压倒该系统,导致补体和免疫复合物在组织和肾中沉积,导致肾小球肾炎,致密沉积疾病和关节炎。  增加或减少补体活性的C3变体与诸如年龄相关性黄斑变性的疾病有关。  C3沉积物还在疾病中表现出信号补体激活,例如阵发性夜间血红蛋白尿,遗传性溶血性尿毒症综合征,移植排斥和炎性皮肤病如血管性水肿。

 

注意事项/毒性/危险

            这种蛋白质的来源是人血清,因此必须使用适合处理任何血源性产品的预防措施,尽管来源通过认证测试显示HBsAg,HTLV-I / II,STS阴性,HCV抗体,HIV-1和HIV-II。

            危险代码:B            WGK德国 3

            MSDS可根据要求提供。